Малые аномалии развития сердца

Нередко после проведения УЗИ сердца в карточке ребенка появляется диагноз — МАРС-синдром. Он расшифровывается как малые аномалии в развитии сердца, и в большинстве своем не представляет опасности. Подобные анатомические дефекты не относят к грубым порокам развития, даже если они затрагивают клапаны сердца, они не нарушают ток крови по сосудам и не влияют на физическое и психомоторное развитие детей. Только в редких случаях наличие подобных аномалий требует наблюдения и лечения, иногда и оперативного.

Под малыми аномалиями клапанов сердца, внутренних структур и его крупных сосудов понимают врожденные небольшие дефекты, формирующиеся еще внутриутробно. Эти изменения либо незначительны по размерам, либо располагаются таким образом, что не нарушают тока крови внутри камер и по сосудам, и не формируют недостаточности кровообращения. Часть из МАРС-аномалий могут быть временными, они исчезают по мере роста и развития ребенка и его сердца. Так, может нивелироваться ПМК (пролапс митрального клапана), аномалии гребешковых мышц или закрывается овальное окно. Также могут измениться диаметр сосудов и длина хорд. Те аномалии, что остались после 3 лет, относятся уже к постоянным дефектам, и не имеют тенденции к регрессу.

Причинами формирования МАРС являются, чаще всего, неправильное формирование соединительной ткани внутриутробно, которая составляет основу в структуре клапанов и перегородок в сердце. Это нарушение называется дисплазией соединительной ткани.

Виды малых аномалий развития сердца (МАРС)

 Выделяют несколько групп МАРС по локализации нарушений:

Правое предсердие. К этой группе относится одна из самых распространенных аномалий — открытое овальное окно. Небольшое отверстие между предсердиями необходимо для полноценного кровоснабжения плода — именно овальное окно обеспечивает движение крови в обход легких. После рождения, когда легкие раскрываются, оно в норме должно зарасти. Однако происходит это не всегда, у 50% детей до 3 лет оно все еще открыто, а по последним данным, такая аномалия выявляется у каждого четвертого взрослого. При этом у большинства она никак не сказывается на здоровье. Кроме этого, в предсердии могут диагностироваться небольшая аневризма перегородки предсердий и удлинение евстахиева клапана (в нижней полой вене), могут выявляться небольшие аневризмы в межжелудочковой перегородке или дополнительные трабекулы (перегородки) в полости самого желудочка.

Левый желудочек.Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно, реже патологией ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.

Аорта. К МАРС относится широкий и узкий корень аорты, а также двухстворчатый клапан аорты (в норме должен быть трехстворчатым), и выпячивание стенки сосуда в области клапанов.

Клапаны. К аномалиям этой категории относят провисание створок любого сердечного клапана. К порокам сердца эта патология не относится, поскольку, несмотря на заметное отклонение от нормы, сам клапан справляется со своей задачей — задерживает кровь и не дает ей вытекать обратно, соответственно, кровоток не нарушается. Наиболее часто в этой группе встречается пролапс митрального клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.

МАРС и пороки сердца у детей

Родители, услышав диагноз МАРС, очень часто начинают паниковать. Однако следует помнить, что такие аномалии не являются пороками сердца и не несут угрозы для жизни. Более того, если, например, у ребенка первых лет жизни обнаружено открытое овальное окно, это вовсе не значит, что патология останется на всю жизнь. Отверстие может зарасти к 3-5 годам. При этом игнорировать диагноз нельзя, ведь в редких случаях с возрастом аномалии могут усугубляться и представлять такую же опасность для здоровья, как и порок сердца. Поэтому прогноз делается исключительно индивидуально и зависит от общего состояния ребенка, а также наличия сопутствующих заболеваний. Иногда МАРС и порок сердца диагностируются вместе, и тогда даже незначительная аномалия может сильно повлиять на состояние ребенка, усугубить прогноз по основному заболеванию.

Симптомы и диагностика МАРС в раннем возрасте

В подавляющем большинстве случаев сердечно-сосудистая система не страдает при МАРС. Поэтому и признаки каких-либо нарушений не проявляются. Если же патологий развития несколько или они усугубляют течение других болезней, у ребенка могут проявляться симптомы:

• Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
• Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
• Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
• Незначительные, редкие боли в сердце.
• Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца. Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

Лечение сердечно-сосудистой системы при МАРС

Поскольку МАРС в большинстве случаев никак не влияет на здоровье, ключевым при таком диагнозе становится не лечение, а профилактика различных осложнений. У 2-4% пациентов с множественными аномалиями могут наблюдаться нарушения ритма сердца. Поэтому детям нужно систематически (раз в 1-2 года) проходить обследование у кардиолога — выполнять ЭКГ и УЗИ сердца (ЭХО-КГ). Как правило, пациентам с наличием МАРС достаточно соблюдать необходимую профилактику, и тогда сердечно-сосудистая система не пострадает.

Среди основных правил:

1. Адекватная возрасту организация труда и отдыха. О возможности занятий спортом, выборе вида и интенсивности нагрузок стоит спросить у педиатра или детского кардиолога, поскольку в каждом случае рекомендации индивидуальны. МАРС — не повод полностью отказываться от физических нагрузок.

2. Правильное питание.Рекомендации по питанию включают в себя употребление продуктов, богатых калием, магнием (сухофрукты, орехи, греча, бананы, печеный картофель, тыква, кабачки, баклажаны), кальцием (творог, твердые сорта сыра), белком (мясо, яйца, рыба).

3. Физиотерапевтическое лечение, галотерапия (пребывание в соляной пещере) – не менее двух курсов в год.

4. Таким детям рекомендуются курсы поливитаминных комплексов, антиоксидантов препаратов кальция Д3, рыбьего жира.

5. Закаливание, санация хронических очагов инфекции, если таковые имеются (кариозные зубы, хронический тонзиллит, аденоидит).

Если состояние усугубляется, врач может рекомендовать курс медикаментов или даже хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию ритма сердца и метаболических процессов в нем. Так, патогенетическим считается применение лекарств, в состав которых входит магний (магнерот, магне В6), способствующий нормализации обмена веществ и выработке коллагена соединительной ткани. Улучшить метаболизм в сердечной мышце помогают такие препараты, как L-карнитин, никотинамид, витамины группы В. При аритмиях показаны антиаритмические средства, которые подбирает врач — аритмолог.

Таким образом, при своевременном выявлении и постоянном профилактическом наблюдении малые аномалии развития сердца не являются опасными для здоровья и дальнейшего развития ребенка.

Берегите свое здоровье!

Ольга Викторовна Каплиева

Декан педиатрического факультета Дальневосточного государственного медицинского университета, к.м.н, доцент